Що таке Денді Уокер? - способи лікування симптомів

Синдром Денді-Уокера - це вроджене захворювання, яке вражає мозочок з порожниною, яка називається четвертим шлуночком мозку. Характеризується загальмованістю (гіпоплазією) та утворенням кісти в задній порожнині черепа в результаті цих відхилень. Крім того, може супроводжувати гідроцефалія, тобто підвищений внутрішньочерепний тиск і розширення черепа.

Які симптоми хвороби?

Симптоми захворювання зазвичай починаються в ранньому дитинстві. Основні симптоми - затримка нервово-рухового розвитку та розвитку інтелекту у дитини та зростання навколо голови. Це означає, що нервова система та опорно-руховий апарат загалом, в організмі, відстають у своєму систематичному, віковому та необхідному розвитку. Як результат, внаслідок ненормального м’язового тонусу та скорочень до похилого віку виникає спастична поза тіла, іншими словами спастичність та неадекватність у розвитку інтелекту. Розвиток інтелекту та рівень IQ залишаються нормальними приблизно у половини пацієнтів.

Симптоми захворювання залежать від тяжкості відхилень, що викликають захворювання. Деякі діти можуть досягти певного віку без будь-яких симптомів. Іноді хвороба не помічається до зрілого віку і виникає випадково при обстеженнях, проведених з іншої причини.

Іноді єдиною ознакою хвороби є ненормальне збільшення окружності голови, визнане сім’єю, і поступове зростання голови дитини.

У пацієнтів, яких не помічають у ранньому дитинстві або в грудному віці, можуть спостерігатися симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску (блювота, епілептичні напади, неспокій) або симптоми дисфункції мозочка (порушення рівноваги, хитання та ненормальне тремтіння в очах при погляді справа наліво).

Які аномалії виявляються при синдромі Денді-Уокера?

Іншим важливим моментом є те, що синдром Денді-Уокера пов'язаний з аномаліями розвитку деяких інших органів мозку. Наприклад, вроджена відсутність або недостатній розвиток органу, який забезпечує зв’язок між півкулями мозку, які називаються мозолистим тілом (мозковим з'єднанням), аномаліями обличчя, аномаліями рук, ніг і пальців, а також серцевими аномаліями. Іншими словами, деякі з цих розладів можна спостерігати у дитини з синдромом Денді-Уокера.

Які способи лікування синдрому Денді-Уокера?

Незважаючи на те, що остаточного ліки від цієї хвороби не існує, дії, які можна зробити, можуть відрізнятися залежно від ступеня захворювання. Якщо немає гідроцефалії, тобто збільшення ліквору в внутрішньочерепних порожнинах, пацієнти можуть спостерігатися лише через рівні проміжки часу. збільшення та об’єм голови запобігається. IQ нижче норми у 50% пацієнтів. Поширені проблеми з рівновагою, спастичність і труднощі в контролі рухових рухів. Потрібні регулярні фізіотерапевтичні процедури та регулярне спостереження за хворими неврологами розвитку, нейрохірургами та фізіотерапевтами.