Коарктація аорти
При коарктації аорти потовщення в середовищі аорти викликає стеноз в аорті. Існує два типи за місцем розташування цього стенозу. При попередньому (інфантильному) типі ураження знаходиться перед протокою. При цьому типі цитування протока майже завжди відкрита. У постдуктальному (дорослому) типі стеноз дистальний до точки, де ліва підключична артерія розгалужується, а протока з’єднується з аортою. Постдуктальний тип коартації становить приблизно 75% усіх коартацій аорти.
Аортальний клапан є двостулковим у 46% випадків з коартацією аорти. Крім того, канальцева гіпоплазія аорти arcus, PDA та VSD є найпоширенішими аномаліями у цих пацієнтів.
Епідеміологія
На нього припадає 8% всіх вроджених вад серця. Це у 3 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок (чоловічий випадок / жіночий випадок = 3/1).
Клініка
Є симптоми, пов’язані з гіпертонією, лівою серцевою недостатністю та розладом перфузії нижніх кінцівок. Це:
Задишка при фізичному навантаженні
Головний біль
Кровотеча з носа
Швидка втома
Cladicatio
При фізичному огляді; можна виявити гарячі руки і холодні ноги. У той час як яскраво виражений пульс, що смикається, прощупується на сонних артеріях, імпульси нижніх кінцівок слабкі та затримані. Різниця систолічного артеріального тиску між верхніми та нижніми кінцівками становить більше 20 мм рт. Різниця тиску між рукою та ногою збільшується із зусиллям. Пальпуються динамічні удари верхівки лівого шлуночка. Систолічний шум найкраще чується в міжлопатковій області на спині. У передній грудній стінці також можуть бути колатералі. З цих застав чути безперервне бурчання.
ЕКГ
У дітей, особливо в перші 3 місяці, гіпертрофія правого або бівентрикуляра, інверсія Т в лівих прекордіальних відведеннях, гіпертрофія лівого шлуночка у дорослих (глибока S у V-1, велика зубця R у V-5)
Рентген
Кардіомегалія, ознаки закладеності легенів у дітей із симптомами
У безсимптомних і старших дітей серце може бути нормальним, вище норми або більше норми.
3 конфігурації на лівому краю аорти, (верхня половина 3-х ознак зумовлена збільшенням лівої підключичної артерії, а нижня половина - постстенотичним розширенням аорти.)
Насічка в нижній частині костей (особливо в 4-8-му ребрах)
ECHO
Найкращий підхід для ехокардіографа - надстернальний. Виявляють і досліджують місце стенозу, градієнт, функції лівого шлуночка та інші ураження, якщо такі є.
MRT / DSA (цифрова ангіографія речовин): Візуалізація стенозу
Інвазивна діагностика
Візуалізація стенозу проводиться як DSA. Крім того, визначається градієнт тиску.
Ускладнення
- Субарахноїдальний крововилив (вроджена аневризма поширена в полігоні Вілліса.)
Розрив аорти
Розсічення аорти
Ліва серцева недостатність
Інфекційний ендокардит
Інфаркт міокарда
Лікування
Профілактика інфекційного ендокардиту
Лікування серцевої недостатності, якщо така є
Операція у безсимптомних дітей у віці 4 років (хірургічне втручання повинно проводитися найпізніше до шкільного періоду)
Негайне хірургічне лікування у всіх пацієнтів із симптомами
У випадках з коротким стенозом стеноз видаляють і проводять наскрізний анастомоз. У випадках із тривалим стенозом проводиться додаткова пластична реконструкція (Наприклад, може використовуватися ліва підключична артерія).
Хірургічна смертність становить менше 1%. Смертність вища у пацієнтів із серцевою недостатністю та немовлят. Хірургічна смертність може зрости до 25% через пов'язані аномалії.
Прогноз
Максимальна тривалість життя у неоперованих пацієнтів становить 30-35 років.
Повідомлялося, що у пацієнтів, які перенесли операцію у віці до 1 року, 54% коартації могло повторитися протягом 7 років.
Хоча 5-річна післяопераційна виживаність становить 100% у пацієнтів з ізольованою коартацією аорти, вона становить близько 75% у пацієнтів з асоційованими аномаліями.